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代谢大图(初版)

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此处有两份3-磷酸甘油酸,后续产物X2丙酮酸乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸异柠檬酸α-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸苹果酸柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体CO2CO2CO2三羧酸循环两次脱羧FADH2FADNADH+HNADNADH+HNADNADH+HNAD三羧酸循环1. 1分子乙酰CoA,1次底物水平磷酸化2. 2次脱羧→生成2分子CO23. 3个关键酶4. 4次脱氢ADPATP2,3-二磷酸甘油2,3-BPG磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶RBC特有途径G6PD缺乏→高铁血红蛋白还原试验(+)GTPGDPNADPNADPH生理意义:① 供氢体:合成脂肪酸、胆固醇、非必需氨基酸② 参与羟化过程③ 维持谷胱甘肽还原状态:缺乏→蚕豆病(高铁血红蛋白试验可检查)天冬氨酸ATPADP丙酮酸羧化激动剂:抑制剂:天冬氨酸磷酸烯醇丙酮酸GDPGTP磷酸烯醇丙酮酸羧激酶激动剂:抑制剂:烯醇化酶2-磷酸甘油酸变位酶1,3-二磷酸甘油磷酸甘油酸激酶3-磷酸甘油酸ADPATPF-1,6-P3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮G-1,6-P果糖二磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶此处两个反应为磷酸酯水解反应,不产生ATP丙酮酸羧化酶仅存在于线粒体内,因此胞质中的丙酮酸必须进入线粒体才能完成糖异生步骤苹果酸苹果酸α-酮戊二酸α-酮戊二酸1-脂酰-3-磷酸甘油脂酰CoACoA脂酰转移酶激动剂:抑制剂:磷脂酸脂酰CoACoA脂酰转移酶激动剂:抑制剂:磷酸酶1,2-甘油二酯甘油三酯脂酰CoACoA脂酰转移酶激动剂:抑制剂:磷酸丙酮酸出线粒体的途径取决于:是否需要线粒体产生的NADH供氢柠檬酸草酰乙酸苹果酸乙酰CoANADPHNADPNADPNADPH主要来源为磷酸戊糖途径、其次为柠檬酸-丙酮酸循环丙二酸单酰CoA(已有2个碳)软脂酸(16C)甘油三酯甘油二酯甘油一酯脂肪酸脂肪酸甘油脂肪酸HSL脂解激素:肾上腺素、去甲肾上腺素、胰高血糖素抗脂解激素:胰岛素、前列腺素ATGL激动剂:抑制剂:血浆清蛋白脂肪酸不溶于水,血浆中转运需要血浆清蛋白甲羟戊酸(MVA)胆固醇HMG-CoA还原酶类固醇VitD乙酰乙酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸转硫酶乙酰CoA乙酰乙酰CoA硫解酶软脂酰CoA缩合、脱水、还原、再缩合(7次,每次加2个碳原子)小肠细胞甘油一酯脂肪酸甘油二酯甘油三酯脂肪酸胆固醇CM(外源性)甘油三酯(最高)胆固醇脂肪细胞LDL(内源性)胆固醇其他细胞用于合成类古城激素等HDL2/3(内源性)胆固醇血浆内合成Fe-S丙酮酸α-酮戊二酸苹果酸β-羟丁酸谷氨酸异柠檬酸FADH2氧化呼吸链(两个氧化磷酸偶联位点偶联ATP甲状腺素促进促进解偶联蛋白1. 促进钠钾泵的作用→ADP生成↑2. 促进解偶联蛋白的表达谷氨酸草酰乙酸GDPGTP磷酸烯醇丙酮酸羧激酶激动剂:抑制剂:谷氨酸草酰乙酸谷草转氨酶谷草转氨酶NADNADH+HNADH+HNAD5-磷酸核糖胺天冬氨酸甘氨酸丙氨酸谷氨酸α-酮戊二酸谷丙转氨酶骨骼肌细胞三羧酸循环α-酮戊二酸丙酮酸α-酮戊二酸丙氨酸谷氨酸丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺谷氨酸氨气单纯扩散氨气H+铵根离子集合管途径谷氨酰胺酶铵根H+H+铵根H+Na+Na+Na-H交换体CO2H+HCO3-碳酸酐酶2Na3K2Na3K3KNa-K-ATP酶ADP2Na3K2Na3K3KNa-K-ATP酶HCO3-CO2HCO3-碳酸酐酶氨气L-谷氨酸脱氨酶谷氨酰胺谷氨酸氨气谷氨酰胺酶氨气谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶氨基甲酰磷酸CO2CPA-I2ATP2ADP+Pi瓜氨酸OCTPi鸟氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸鸟苷酸ATPAMPPPi延胡索酸苹果酸尿素精氨酸代琥珀酸合成酶N-乙酰谷氨酸(AGA)精氨酸丙酮酸葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-PADPATP磷酸果糖激ADPATP己糖激酶3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮1,3-二磷酸甘油3-磷酸甘油酸ATPADP磷酸甘油酸激酶变构酶2-磷酸甘油酸烯醇化酶磷酸烯醇化丙酮丙酮酸ATPADP丙酮酸激酶乙酰CoANADNADH+H丙酮酸脱氢酶复合体NADH+HNAD丙酮酸脱氢酶复合体G-1-PUDPGG(n+1)糖原磷酸化糖原合酶ADPATPG(n)UDPG-1-PUDPGG(n+1)糖原磷酸化糖原合酶ADPATPG(n)UDP缺乏葡萄糖-6-磷酸酶磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油NADH+HNAD磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油磷酸甘油酸脱氢酶FADH2FAD磷酸甘油酸脱氢酶(同)天冬氨酸草酰乙酸α-酮戊二酸谷氨酸谷草转氨酶脂肪酸肉碱脂酰转移酶II脂酰CoA合成酶脂酰CoA肉碱脂酰转移酶I脂酰CoAAMPATP相当于消耗两个高能磷酸键脱氢△2烯脂酰CoA加水L-β-羟酰基CoA再脱氢β-酮脂酰CoA脂酰CoA(少2碳)乙酰CoA硫解FADFADH2脂酰CoA脱氢酶NADNADH+HL-β-羟酰基CoA脱氢酶乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMG-CoA乙酰CoA乙酰乙酸乙酰CoA丙酮β-羟丁酸乙酰乙酰CoA硫解酶HMG-CoA合酶HMG-CoA裂解酶酮体磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油游离甘油磷酸甘油甘油激酶1-脂酰-3-磷酸甘油磷脂酸脂酰CoACoA脂酰转移酶脂酰CoACoA脂酰转移酶CDP-甘油二酯1,2-甘油二酯磷脂酰丝氨酸磷脂酰肌醇二磷脂酰甘油磷脂酰乙醇胺磷脂酰胆碱CDP-胆碱CDP甘油磷脂溶血磷脂2溶血磷脂1甘油磷脂含氮碱甘油磷脂含氮碱甘油二酯磷脂酸含氮碱含氮碱脂肪酸脂肪酸花生四烯酸PLA1PLA2PLB1PLB2PLCPLDNADH+HNAD磷酸甘油酸脱氢酶N5,N10-亚甲基四氢叶酸N5,N10-次甲基四氢叶酸N5-亚氨甲基四氢叶酸N10-甲酰四氢叶酸丝氨酸甘氨酸亚氨甲基谷氨酸色氨酸甘氨酸四氢叶酸谷氨酸组氨酸。。。甲硫氨酸N5-甲基四氢叶S-腺苷甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸ATPPPi+Pi腺苷FH4肌酸精氨酸甘氨酸胍乙酸鸟苷酸脒基转移酶甲基转移酶肌酸磷酸肌酸ATPADP肌酸激酶最常见能量储备物质肌酐肌酐骨骼肌内多为CK-MM型,心肌内为CK-MB型→心梗后4小时↑,16~24h达到高峰,3~4天恢复正常肌酐肌酐血清肌酐值→间接反映肾脏排泄功能临床意义① 正常值76~88② CRF分期依据③ ACEI/ARB类药物使用(>265不可用,>264不宜用)肌酐(血)VLDL(内源性)甘油三酯胆固醇CO2乳清酸核苷酸(OMP)乳清酸磷酸核糖转移酶UMPUDPUTPCTPCDPdCDPdUDPdUMPdTMPdTTP二氢乳清酸氨甲酰天冬氨酸氨基甲酰磷酸天冬氨酸氨基甲酰转移酶谷氨酰胺ATPADPCO2氨基甲酰磷酸合成酶II (CPS II)胸苷酸合酶FH4NADPH+HNADP+H2O核苷酸还原G6P脱氢酶5-磷酸核糖PRPPPRPP合成CO2NADPNADPHG6P脱氢酶5-磷酸核糖PRPPPRPP合成CO2NADPNADPH骨髓细胞葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-PADPATP磷酸果糖激ADPATP己糖激酶3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮1,3-二磷酸甘油3-磷酸甘油酸ATPADP磷酸甘油酸激酶变构酶2-磷酸甘油酸烯醇化酶磷酸烯醇化丙酮丙酮酸ATPADP丙酮酸激酶AMP腺嘌呤APRTPiADPdADPATPdATP次黄嘌呤核苷酸AMPGMPdADPdGDPdATPdGTP腺苷酸代琥珀酸黄苷酸(XMP)延胡索酸天冬氨酸GTPGDP+Pi腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶NADH+HNADIMP脱氢酶AMP+PPiATPGluGlnGMP合成酶GDPADPATPGTPNADPH+HNADP+H2O核苷酸还原NADP+H2ONADPH+H核苷酸还原脱氧核苷酸主要生成方式次黄嘌呤核苷酸AMPGMPdADPdGDPdATPdGTP腺苷酸代琥珀酸黄苷酸(XMP)延胡索酸天冬氨酸GTPGDP+Pi腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶NADH+HNADIMP脱氢酶AMP+PPiATPGluGlnGMP合成GDPADPATPGTPNADPH+HNADP+H2O核苷酸还原NADP+H2ONADPH+H核苷酸还原脱氧核苷酸主要生成方式HGPRT次黄嘌呤HGPRT鸟嘌呤腺嘌呤核苷腺苷激酶磷酸嘧啶核苷PPi嘧啶嘧啶磷酸核糖转移酶一碳单位FH4FH2FH2还原酶MTX类似物6-MP氮杂丝氨酸竞争性抑制MTXFH2类似竞争性抑制二氢叶酸还原5-FU类似物竞争性抑制阿糖胞苷类似物AML用药之一乳清酸核苷酸(OMP)乳清酸磷酸核糖转移酶UMPUDPUTPCTPCDPdCDPdUDPdUMPdTMPdTDP二氢乳清酸氨甲酰天冬氨酸氨基甲酰磷酸天冬氨酸氨基甲酰转移酶谷氨酰胺ATPADPCO2氨基甲酰磷酸合成酶II (CPS II)胸苷酸合酶NADPH+HNADP+H2O核苷酸还原磷酸嘧啶核苷嘧啶嘧啶磷酸核糖转移酶5-FU类似物竞争性抑制阿糖胞苷GluGlnGlnGlu氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸次黄嘌呤鸟嘌呤黄嘌呤黄嘌呤氧化尿酸黄嘌呤氧化噻嗪类利尿剂可引起尿酸升高别嘌呤醇抑制抑制类似……尿嘧啶氨气β-丙氨酸β-氨基异丁酸胸腺嘧啶……RBC葡萄糖G-6-P磷酸二羟丙酮F-,6-PF-1,6-P3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油磷酸甘油酸激酶3-磷酸甘油酸变位酶2-磷酸甘油酸烯醇化酶磷酸烯醇丙酮酸丙酮酸乳酸ATPADP己糖激酶ATPADP6-磷酸果糖激酶1激动剂:AMP、ADP、果糖-1,6-二磷酸抑制剂:ATP、柠檬酸ADPATP丙酮酸激酶激动剂:抑制剂:葡萄糖G-6-P磷酸二羟丙酮F-,6-PF-1,6-P3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油磷酸甘油酸激酶3-磷酸甘油酸变位酶2-磷酸甘油酸烯醇化酶磷酸烯醇丙酮酸丙酮酸乳酸ATPADP己糖激酶ATPADP6-磷酸果糖激酶1激动剂:AMP、ADP、果糖-1,6-二磷酸抑制剂:ATP、柠檬酸ADPATP丙酮酸激酶激动剂:抑制剂:ATPADPG6P脱氢酶5-磷酸核糖PRPPPRPP合成CO2NADPNADPH乳酸脱氢酶2,3-二磷酸甘油2,3-BPG磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶RBC特有途径RBC中无糖原合磷酸肌酸,2,3-二磷酸甘油酸为RBC的能量储存形式糖酵解为RBC获得能量的唯一途径GSSGGSH维持RBC膜稳定性RetALA甘氨酸ALA合酶胆色素原ALA脱水酶尿卟啉原III粪卟啉原III粪卟啉原III原卟啉原IX血红素Fe 2+亚铁螯合酶血红素珠蛋白血红蛋白葡萄糖丙酮酸丙酮酸三羧酸循环乙酰CoAALA合酶胆色素原ALA琥珀酰CoA甘氨酸尿卟啉粪卟啉原III原卟啉IXFe血红素亚铁螯合酶血红素珠蛋白血红蛋白血红蛋白O2血红蛋白O2结合与去氧血红蛋白结合,使血红蛋白处于脱氧状态→降低血红蛋白对氧的亲和力,促进氧气的释放此过程只存在于骨髓造血细胞中血红蛋白生成,一般存在性有核红细胞核Ret中FMNFe-SCytbFe-SCytc1CuACytaCuBCyta3FADFe-SCoQCytcNADH结合位点琥珀酸结合位点复合体I(NADH-泛醌还原酶)复合体II(琥珀酸-泛醌还原酶)复合体III(泛醌-细胞色素还原酶复合体IV(细胞色素氧化酶)eeee1/2 O2 +2HH2Oe琥珀酸脂酰CoAα-磷酸甘油(骨骼肌、脑)ATP合酶ADPATPADPATPADPATPNADH氧化呼吸链(三个氧化磷酸偶联位点1.鱼藤酮2. 粉蝶霉素A3.异戊巴比妥1. 抗霉素A2. 黏噻唑菌醇1.氰化物2.N3-CO抑制铁硫中心到泛醌的电子传递抑制CytbH到泛醌的电子传递紧密结合还原型Cyta3→阻短电子传递至O2紧密结合氧化性Cyta3→阻断电子传递至CuB- Cyta3萎锈灵1. 二硝基苯酚2.新生儿棕色脂肪组织解偶联蛋白解偶联剂寡霉素ATP合酶抑制剂依赖细胞色素P450的单加氧酶系还原酶类水解酶类第二相反应葡糖醛酸基转移硫酸基转移酶谷胱甘肽转移酶乙酰基转移酶酰基转移酶甲基转移酶内质网第二相反应甘氨酸UDPGAGSHSAM乙酰CoAPAPSP450,NADPH,O2NADPH/NADHNADPH/NADH血红素加氧胆红素胆绿素胆绿素还原间接胆红素葡糖醛酸胆红素直接胆红素毛细血管胆道葡糖醛酸胆红素十二指肠大乳头葡糖醛酸胆红素胆素原葡糖醛酸胆素原胆素原胆素原90%胆素原胆素原胆素原 尿胆素糖酵解胆素90%胆红素血浆清蛋白微粒体胆固醇胆酸鹅脱氧胆酸7α-羟化酶甘氨胆酸甘氨鹅脱氧胆酸牛磺胆酸牛磺鹅脱氧胆酸牛磺酸甘氨酸半胱氨酸鹅脱氧胆酸胆酸甘氨胆酸牛磺酸胆酸甘氨鹅脱氧胆酸牛磺酸鹅脱氧胆石胆酸脱氧胆酸甘氨脱氧胆酸牛磺酸脱氧胆酸甘氨石胆酸牛磺酸石胆酸7α位脱羟基(脱氧)【回肠和结肠上段】
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发布时间: 2021-08-09